هر سال با فرا رسیدن ۸ ماه می‌مصادف با ۱۸ اردیبهشت ماه روز جهانی تالاسمی در سراسر جهان با هدف توجه بیشتر مسئولان و مردم به این بیماری گرامی داشته می‌شود این در حالی است که فراهم آمدن امکانات درمانی مطابق با استانداردهای جهانی و دستیابی به خون سالم و کافی برای همه بیماران تالاسمی و عدم تولد این بیمار در کشوراز اهداف عمده‌ای است که همه افراد و سازمان‌های درگیر به آنها می‌اندیشند و برای دستیابی به آن تلاش می‌کنند.

به گزارش سلامت نیوز به نقل از روزنامه اطلاعات ،متأسفانه در حال حاضر بیماران تالاسمی با مشکلات زیادی مانند کمبود دارو، هزینه سرسام آور بیماری، عدم همکاری بیمه‌ها، بیکاری و… روبرو هستند. بیماران تالاسمی در صورت عدم دسترسی به دارو باید دردهای طاقت فرسایی را تحمل کنند و برای تسکین دردهایشان باید از مسکن‌های اعتیاد ?آوری مانن، مورفین و پتیدین استفاده کنند که در دراز مدت باعث اعتیاد آنان می‌شود.
کارشناسان معتقدند،تشخیص بیماری تالاسمی بر اساس انجام یک آزمایش خون ساده با هزینه اندک امکان پذیراست در حالی که هزینه نگهداری بیماران تالاسمی بسیار هنگفت است.
آنان می‌گویند، امکانات لازم برای سازماندهی تخصصی این بیماری باید به صورت بالقوه در بیمارستان‌ها و درمانگاه‌های دولتی در تمام شهرستان‌های کشور متمرکز شوند تا بیماران و خانواده آنان مجبور نباشند برای درمان پی‌درپی به مرکز استان یا پایتخت مراجعه کنند.
بیشتر بدانید: تالاسمی را کامل بشناسید 

وضعیت بیماری تالاسمی در جهان و ایران

این بیماری در سراسر جهان و در همه نژادها دیده می‌شود، ولی شیوع آن در نواحی مدیترانه (ایتالیا، یونان، قبرس و جزیره سیسیل) خاورمیانه (ایران، ترکیه و سوریه) آسیا (هندوستان و پاکستان) و ناحیه جنوب غربی اروپا تا خاور دور امتداد و در نواحی وسیعی از آفریقای مرکزی نیز دیده می‌شود.

پراکندگی این بیماری در تمام نقاط کشور ما یکسان نیست، شیوع تالاسمی در ایران بر حسب منطقه جغرافیایی متفاوت است. در نواحی حاشیه دریای خزر (استان‌های گیلان، مازندران و گلستان) نواحی حاشیه خلیج‌فارس و دریای عمان (بوشهر، هرمزگان، سیستان و بلوچستان) خوزستان، فارس و جنوب کرمان از سایر نقاط کشور شایعتر است.
 

تالاسمی و انواع آن

دکتر مرتضی شاهوردی ـ متخصص خون و سرطان در مورد بیماری تالاسمی به گزارشگر روزنامه اطلاعات می‌گوید: بیماری تالاسمی یکی از شایع‌ترین اختلالات و بیماری‌های خونی است که بصورت ارثی از والدین به فرزندان منتقل می‌شود. برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم، به بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می‌شود.

بدن نیز جهت جبران این کمبود فعالیت سیستم خون سازی خود را در استخوان‌های بلند مثل استخوان ران و همچنین استخوان‌های پهن مثل استخوان‌های سر و صورت افزایش داده که این خود موجب تغییر شکل و بزرگ شدن استخوان‌های فوق و در نتیجه تغییر شکل ظاهری افراد می‌شود.

وی در مورد انواع تالاسمی می‌افزاید: بیماری تالاسمی به دو نوع آلفا و بتا تقسیم می‌شود که بتا تالاسمی به دو صورت شدید یا خفیف در افراد دیده می‌شود. انواع مهم بتا تالاسمی عبارتند از: بتا تالاسمی مینور (تالاسمی خفیف)، بتا تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید بتا)و تالاسمی مینور (سالم ناقل) این نوع تالاسمی تنها با آزمایش خون مشخص می‌شود.

بتا تالاسمی ماژور: کودکان مبتلا به بیماری تالاسمی، در هنگام تولد کاملاً سالم به‌نظر می‌رسند ولی بتدریج با افزایش سن علایم آشکار می‌شود. از سن ۶ ماهگی به بعد بیماری به صورت کم خونی متوسط تا شدید و رنگ پریدگی در کودک ظاهر می‌شود سایر علایم شامل: ضعف و بیقراری، عدم قدرت شیر خوردن، بی خوابی و بی اشتهایی، عدم افزایش وزن، بزرگی شکم بدلیل رشد بی رویه کبد و طحال، تغییر رنگ پوست، تغییرات استخوانی بویژه کلفتی استخوان‌های صورت، پیشانی بلند و برجسته، جمجمه مکعبی شکل، ریشه بینی فرو رفته و بالاخره گونه و فک فوقانی پهن. مبتلایان به این نوع تالاسمی باید به ‌طور دائم خون تزریق کنند.

این مساله خود بعد از ۲ تا ۳ سال منجر به تراکم شدید آهن در بدن و هموکروماتوز ثانویه (رسوب آهن در بافت‌ها) می‌شود. در این شرایط قلب، کبد، مفاصل، پوست، غده هیپوفیز و… دچار آسیب و نارسایی می‌شوند.

برای جلوگیری از این عارضه فرد باید به‌ طور مرتب از داروهای تزریقی یا خوراکی دفع‌کننده آهن استفاده کند. تزریق خون نیز خود می‌تواند با خطر انتقال هپاتیت همراه باشد. برای پیشگیری از هپاتیت B واکسن وجود دارد اما نمی‌توان از ابتلا به هپاتیت C جلوگیری کرد.

از طرف دیگر، تزریقات مکرر و دشواری‌های بیماری منجر به بروز افسردگی در کودک و به هم خوردن آرامش و نشاط خانواده می‌شود. این بیماری بسیار پرهزینه است و به مراقبت دائمی و خدمات پیچیده درمانی نیاز دارد.

دکتر شاهوردی در پاسخ به این پرسش که شیوع این بیماری در ایران چقدر است خاطر نشان می‌کند: ایران یکی از کشورهای تالاسمی‌ خیز جهان محسوب می‌شود.

تقریباً از هر ۲۰۰ تا ۲۵۰ نفر در ایران ۱ نفر (به‌خصوص در حاشیه شمال و جنوب کشور) به تالاسمی بتای مینور مبتلاست. البته به‌دلیل افزایش ازدواج‌های دور و بین‌شهری، اکنون این نوع تالاسمی در نقاط دیگر ایران نیز شیوع پیدا کرده است. تالاسمی آلفا نیز در گذشته بیشتر در آفریقا، میان سیاهپوستان شیوع داشت اما به دنبال برده‌داری دنیای قدیم به مناطق دیگر دنیا به‌خصوص آمریکا نیز منتقل شد. ورود برده‌ها از خلیج‌فارس برای کار در خانه‌ها و مزارع نیز باعث شیوع این بیماری در ایران شد.

وی در مورد احتمال انتقال تالاسمی از پدر و مادر می‌گوید: اگر فرد مبتلا به تالاسمی مینور با فرد سالم ازدواج کند، به احتمال ۵۰ درصد فرزندانش به این نوع تالاسمی مبتلا می‌شوند. برای مثال اگر این زن و شوهر ۴ فرزند داشته باشند، ممکن است ۲ نفر از آنها مبتلا شوند و ۲ نفر دیگر سالم بمانند یا هر ۴ فرزند آنها مبتلا شوند یا اینکه هر ۴ نفر سالم بمانند.

اگر هم پدر و مادر هر دو تالاسمی مینور داشته باشند، به احتمال ۲۵ درصد فرزندشان دچار تالاسمی ماژور می‌شود. این نوع تالاسمی کشنده است و عوارض بسیاری دارد. بنابراین توصیه می‌شود افراد مبتلا به تالاسمی مینور با یکدیگر ازدواج نکنند. با این حال برای پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی ماژور دو راه وجود دارد؛ یکی از آنها لقاح مصنوعی و انجام آزمایش PGD روی جنین تشکیل‌شده در آزمایشگاه است. از این راه می‌توان ژن تالاسمی ماژور را در جنین تشخیص داد و جنین سالم را به رحم مادر منتقل کرد.

راه دیگر آزمایش روی مایع آمنیوتیک (مایع داخل کیسه جنین) حین بارداری است. با انجام این آزمایش می‌توان از ابتلای جنین به تالاسمی ماژور باخبر شد و قبل از رسیدن به سن ممنوعیت سقط، آن را با رعایت قوانین شرعی و اجازه پزشکی قانونی سقط کرد. این موضوع از لحاظ عاطفی به مادر و پدر آسیب می‌زند. بنابراین توصیه می‌شود که افراد مبتلا به تالاسمی مینور با یکدیگر ازدواج نکنند. لازم به ذکر است آزمایش تالاسمی به‌عنوان یکی از آزمایش‌های معمول قبل از ازدواج انجام می‌شود.

درمان بیماری تالاسمی

این متخصص خون درمورد درمان این بیماران می‌افزاید: اولین مرحله برای تشخیص تالاسمی، پرسش درمورد تاریخچه این بیماری در خانواده است. با انجام آزمایش خون نیز می‌توان آن را تشخیص داد. مبتلایان به تالاسمی مینور معمولاً نیاز به درمان خاصی ندارند، اما باید از مکمل‌های فولیک‌اسید و سبزیجات حاوی این ماده استفاده کنند.

گاهی اوقات این افراد دچار کم‌خونی‌های دیگر مثل کم‌خونی ناشی از فقر آهن، کم‌کاری تیروئید، عفونت‌های مزمن و… هم می‌شوند. در این صورت باید همزمان به درمان این بیماری‌ها نیز پرداخت. تالاسمی مینور با طول عمر طبیعی منافاتی ندارد اما تالاسمی ماژور می‌تواند تهدیدکننده حیات باشد.

درمان‌های این نوع تالاسمی مثل تزریق خون و مصرف قرص‌های دفع‌کننده آهن همگی روش‌هایی موقتی و نگهدارنده برای تامین کیفیت و طول عمر بیمار هستند.

البته تالاسمی ماژور را می‌توان با پیوند مغزاستخوان به‌طور قطعی درمان کرد اما مشکلات و هزینه این روش از لحاظ کار فنی و فوق‌تخصصی پیوند بسیار زیاد است. این روش بیشتر برای کسانی کاربرد دارد که تاکنون درمان موفقی نداشته‌اند. لازم به ذکر است مغز استخوان اهدایی برای درمان این بیماری فقط باید از برادر یا خواهر (سالم یا مبتلا به تالاسمی مینور) گرفته شود.
 

پیشگیری از تالاسمی

وی یاد آوری می‌کند: با توجه به اینکه بیماری تالاسمی نوعی بیماری ارثی است و از والدین ناقل ژن بیماری به فرزندان به ارث می‌رسد لذا بهترین راه پیشگیری از تولد فرزند مبتلا به تالاسمی انجام آزمایش خون ساده قبل از انتخاب همسر است و بهترین راه پیشگیری از تولد فرزند جدید تالاسمی درخانواده‌هایی که دارای فرزند تالاسمی هستند استفاده از برنامه‌های مطمئن تنظیم خانوده است که هدف پیشگیری از تولد کودکان مبتلا به تالاسمی از نوع شدید است.

- از بروز موارد جدید تالاسمی ماژور جلوگیری نمائیم و شناسایی ناقلین را با دقت پیشگیری کنیم.

- با مشاوره ژنتیکی قبل از ازدواج فرزندان سالم داشته باشیم.

- با یک‌بار آزمایش خون همیشه از تالاسمی رهایی یابیم.

- در صورت ازدواج دو فرد مینور تالاسمی حتماً‌ با آزمایشات تشخیص قبل از زایمان در زمان بارداری و در ۱۲ هفته اول بارداری از تولد فرزند تالاسمی ماژور جلوگیری کنیم.
 

وضعیت بیماران تالاسمی در کشور

یونس عرب ـ مدیرعامل انجمن حمایت از بیماران تالاسمی کشوردر مورد وضعیت این بیماران به گزارشگر روزنامه اطلاعات می‌گوید: بیماران تالاسمی امسال هم مانند سال‌های گذشته شرایط مناسبی ندارند و مهمترین مساله در حال حاضر کمبود بودجه و اعتبار مورد نیاز برای تهیه دارو این بیماران است.

وی با بیان این مطلب که دولت هنوز متوجه وخامت اوضاع بیماران تالاسمی نشده است می‌افزاید: چندی قبل نامه‌ای برای اختصاص سبد کالا به بیماران تالاسمی به دفتر رئیس‌جمهور نوشتم که آنان نامه را به سازمان برنامه و بودجه داده‌اند و تا کنون هیچ خبری نشده است.

در این کشور سبد کالا به همه کارمندان دولت تعلق می‌گیرد که در واقع یک سبد حمایتی برای اقشار آسیب پذیر است آیا بیماران تالاسمی جزو اقشار آسیب پذیر جامعه نیستند. ما می‌خواهیم بدانیم جایگاه حاکمیت و دولت از اقشار آسیب پذیرکجا است. اگر آنان قادر به شناسایی این افراد نیستند ما آمادگی کامل داریم جهت شناسایی افراد نیازمند کمکشان کنیم.

مدیرعامل انجمن حمایت از بیماران تالاسمی کشور خاطر نشان می‌کند: متأسفانه سازمان بهزیستی قوانینی دارد که بر اساس آن بیماران تالاسمی را نمی‌تواند تحت پوشش خود داشته باشد.

زیرا در قوانین آمده است که بیماران باید نقص عضو داشته باشند و چون این قانون برای بیماری‌های ژنتیکی تعریف نشده است پس آنان را در بر نمی‌گیرد این در حالی است که باید برای این بیماران چاره‌ای اندیشیده شود.

وی با بیان این مطلب که مسئولان دفترچه بیماران خاص را از بیماران تالاسمی گرفته‌اند می‌گوید: قانونی را سازمان‌های بیمه‌گر به تصویب رسانده‌اند که تنها از بیماران تالاسمی ماژور حمایت کنند و بیماران اینترمدیا و سی کل سل را از شمول این قانون خارج کرده‌اند این در حالی است که نیازهای این بیماران خیلی بیشتر از بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است.

بیماران اینتر مدیا و سی کل سل بیمارانی هستند که کمتر نیاز به تزریق دارند اما به داروهای جایگزین نیاز دارند تا زندگیشان را ادامه دهند. ممکن است یک بیمار اینتر مدیا ۶ ماه تا ۲ سال یکبار نیاز به تزریق خون داشته باشد اما نیاز به دارویی دارند که باید مدام مصرف کنند. متأسفانه این داروها درداروخانه‌ها موجود نیست و یا اگر هم بیمار باید فرانشیز آن را پرداخت کند.

بیماران سی کل سل به خاطر عوارض بیماری با درد شدید به مراکز درمانی مراجعه می‌کنند و چون کارت بیماران خاص را ندارند و درست درمان نشده‌اند از آنان به عنوان معتاد نام برده می‌شود برای تسکین درد به این بیماران مورفین وپتیدین تزریق می‌شود که در دراز مدت باعث اعتیاد آنان به این مسکن‌ها می‌شود.

بررسی‌ها حاکی از این است که حدود ۲هزار بیمار سی کل سل به این مسکن‌های معتاد شده‌اند. عرب با اشاره به این مطلب که بیماران از ترس هزینه‌ها جرات نمی‌کنند به مراکز درمانی مراجعه کنند می‌افزاید: بیماران به خاطر عدم دسترسی به داروباید تزریق خون انجام دهند که چیزی حدود ۴۰۰ هزار تومان هزینه برای دولت در بر دارد و عملاً می‌بینیم کاری که سازمان‌های بیمه‌گر انجام داده‌اند نه تنها هزینه‌ها را کاهش نداده است بلکه باعث افزایش چند برابری هزینه‌ها هم شده است و هزینه‌های بیشتری را به دولت تحمیل کرده است.

وی می‌افزاید: ما از سازمان‌های بیمه‌گر بخصوص سازمان تأمین اجتماعی می‌خواهیم که دست از کارهای غیرعلمی و کارشناسی نشده بردارد و برای بهبود شرایط بیماران از صاحب نظران درمان کشور کمک بگیرد.

مدیرعامل انجمن حمایت از بیماران تالاسمی در مورد درمان بیماران تاکید می‌کند: در گذشته بیماران مدام برای بررسی و درمان به مراکز درمانی مراجعه می‌کردند در حالی‌که امروزتنها زمانی مراجعه می‌کنند که درد فلجشان کرده باشد.

وی با بیان این مطلب که بیماران تالاسمی با کمبود جدی دارو روبرو هستند یادآوری می‌کند: متأسفانه دارو با عدالت در کشور توزیع نمی‌شود. مسئولان به فکر بیماران تالاسمی نیستند و بودجه کمی برای تهیه دارو آنان اختصاص داده‌اند و معمولاً تهیه دارو و تجهیزات برای این بیماران همیشه آخرین بخش خریدها در مراکز درمانی است. چون بودجه خاصی برای این بیماران در نظر گرفته نشده است خود بیماران باید هزینه‌ها را بپردازند.

مراکز دولتی بیماران را به مراکز خصوصی می‌فرستند که هزینه‌هایشان بسیار زیاد است و بیماران قادر به پرداخت آن نیستند از اینرو درمان را رها می‌کنند.

یکی دیگر از مشکلات بیماران تالاسمی کمبود فضای فیزیکی برای درمان این بیماران است اگرچه وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی در پی تأسیس مراکز جامعی برای بیماران بود ولی تاکنون انجام نشده است و ما هر روز با بیمارانی مواجه هستیم که با کمبود داروو نبود تخت بیمارستانی روبرو هستند.

عرب با اشاره به این مطلب که در حال حاضر با کمبود تخت برای درمان بیماران تالاسمی روبرو هستیم می‌گوید: تلاش می‌کنیم که بتوانیم یکسری از بیمارستان‌ها را تعریف کنیم که در آنها خط درمان بیماران تالاسمی را راه اندازی کنیم.