به گزارش سلامت نیوز به نقل از ایسنا،دکتر امیرحسام علیرضایی ضمن تبریک روز جهانی هموفیلی و آرزوی سلامتی برای بیماران درباره وضعیت بیماران هموفیلی در کشور، گفت: در سامانه معاونت درمان وزارت بهداشت، حدود ۱۳ هزار بیمار هموفیلی ثبت شده داریم که تعدادی از این بیماران به انواع خفیف هموفیلی مبتلا هستند که دارو دریافت نمی‌کنند، اما از آنجایی که اگر دچار تصادف یا در جراحی بزرگ، ممکن است نیاز به فاکتورهای انعقادی داشته باشند، در سامانه ثبت شده‌اند. بر این اساس بیماران هموفیلی که در سامانه ما ثبت شده، فعال هستند و خدمت مستمر دریافت می‌کنند، حدود ۱۱ هزار و ۵۰۰ بیمار هستند.

بیشتر بدانید: خونریزی‌هایی که نشانه هموفیلی هستند

وجود ۱۳ نوع اختلال انعقادی

وی با بیان اینکه تمام اختلالات خونریزی‌دهنده ارثی و اکتسابی را ثبت کرده‌ایم، گفت: در حال حاضر حدود ۱۳ نوع اختلال انعقادی داریم که همه آن‌ها تحت عنوان هموفیلی خدمات دریافت می‌کنند. بزرگ‌ترین گروه بیماران هموفیلی، فاکتور هشتی‌ها هستند که حدود ۵۰۰۰ نفرند و طی سال‌های اخیر از نظر تامین و دسترسی به دارو نیاز خاصی نداشته اند. همچنین حدود ۱۲۰۰ بیمار هموفیلی B داریم که فاکتور ۹ مورد نیازشان است.

چرایی بروز هموفیلی

دوسوم ابتلا به هموفیلی قابل پیشگیری است

رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های وزارت بهداشت ادامه داد: وقتی در بدن خونریزی اتفاق می‌افتد، یکسری مکانیزم‌ها در بدن فعال می‌شوند تا خونریزی را متوقف کنند. یکی از این مکانیزم‌ها عملکرد فاکتورهای انعقادی است که کمک می‌کنند پلاکت‌ها به یکدیگر بچسبند و محل خونریزی بسته شود. حال بدن هر یک از این فاکتورهای انعقادی را که نداشته باشد، می‌تواند باعث شود که خونریزی متوقف نشود و حتی در موارد شدید خونریزی‌های خودبه‌خودی اتفاق بیفتد. باید توجه کرد که اختلالات انعقادی انواع مختلف دارند، برخی از آن‌ها وابسته به جنس هستند و از طریق والدین بیمار یا ناقل می‌تواند به دخترها منتقل شود و یا پسران را بیمار کند. به عنوان مثال در اختلال فاکتور هشت و ۹ که وابسته به جنس هستند، بیماران ما عمدتا مردان هستند و در موارد بسیار خاص ممکن است که یک بیمار خانم علائم بالینی بدهد. این اختلال از طریق مادر ناقل به دختران و پسران منتقل می‌شود، اما پسران هستند که بیماری را نشان می‌دهند. برخی از اختلالات خونریزی‌دهنده نیز وابسته به جنس نیستند و هم در مردان و هم در زنان ایجاد بیماری می‌کنند.

وی گفت: در عین حال باید توجه کرد که هموفیلی اکتسابی هم می‌تواند ایجاد شود، دراثر یک بیماری که عمدتا بیماری‌های خود ایمنی هستند، یک آنتی بادی بر علیه یکی از فاکتورهای انعقادی تولید می‌شود و فرد علایم هموفیلی را نشان خواهد داد. باید توجه کرد که یک ‌سوم موارد هموفیلی ناشی از موتاسیون‌ها و جهش های جدید هستند. به طوری که در خانواده سابقه‌ای از هموفیلی نمی‌بینید، اما در زمان  تشکیل جنین جهشی اتفاق می‌افتد و  کودک به هموفیلی مبتلا می‌شوند. بنابراین یک سوم موارد هموفیلی قابل پیشگیری نیستند، اما در دو سوم موارد که بر اساس سابقه خانوادگی است می‌توان از طریق آزمایشات قبل از ازدواج  و بارداری  از هموفیلی پیشگیری کرد.

درمان هموفیلی

"پروفیلاکسی" برای هموفیل‌های شدید زیر ۱۵ سال در کشور

علیرضایی با اشاره به اقدامات درمانی انجام شده در حوزه هموفیلی، گفت: در هموفیلی با توجه به ماهیت بیماری، یک درمان دارویی دارد و یکسری مراقبت‌های درمانی که باید به صورت مستمر برای بیماران انجام شود. در حوزه درمان باید فاکتورهای انعقادی مورد نیاز برای تزریق فراهم کنیم. در عین حال در برخی کشورها از جمله کشور ما برای کودکان زیر ۱۵ سال که به هموفیلی شدید مبتلا هستند، برنامه پروفیلاکسی را اجرا می‌کنیم. یعنی قبل از اینکه خونریزی اتفاق افتد، ما به صورت مستمر فاکتور به فرد تزریق کرده و سطح فاکتور را بالا می‌آوریم و اصلا اجازه بروز خونریزی را نمی‌دهیم. در کل کشور حدود ۸۵۰ نفر بیمار واجد شرایط پروفیلاکسی داریم (زیر ۱۵ سال هموفیل شدید A و B ) و اکثریت آنها تحت پوشش پروفیلاکسی قرار دارند. باید توجه کرد که نتایج این نوع درمان بسیار خوب بوده است. در مراکزی که پروفیلاکسی به خوبی اجرا شده، بیمارانی داشتیم که خونریزی‌هایشان در طول سال حتی به صفر رسیده است. در بیماران بالای ۱۵ سال هم آموزش‌های لازم داده شده و این بیماران هر زمان که خونریزی می‌کنند، برای تزریق فاکتور مراجعه و اقدام می‌کنند.

وضعیت تامین فاکتور ۸ 

وی درباره کمبود فاکتور هشت بیماران هموفیلی، گفت: باید توجه کرد که دو نوع فاکتور هشت مشتق از پلاسما و نوترکیب وجود دارد. نوع پلاسمایی و نوترکیب تولید داخلی آن وجود دارد و کمبود فاکتور هشت نداریم. البته ممکن است در بازه‌های زمانی خاصی یک فاکتور خاص به دلیل تحریم‌ها، کمبودی ایجاد شود، اما بسیار اندک بوده است. خوشبختانه فاکتور هشت تولید داخلی داریم و در حال حاضر کمبودی نداریم.

ورود یک داروی جدید هموفیلی به فهرست دارویی کشور 

رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های وزارت بهداشت درباره اضافه شدن برخی داروهای جدید هموفیلی به فهرست دارویی کشور گفت: یک دارو با عنوان امی‌سی‌زوماپ، دارویی است که به صورت پروفیلاکسی و پیشگیرانه می‌تواند به صورت هفتگی یا دو هفته یا چهار هفته یکبار بسته به نظر پزشک به شکل زیر جلدی استفاده شود و دیگر نیاز به رگ‌گیری ندارد. البته هزینه آن مقداری بالاست و گران‌قیمت است، اما در معاونت درمان و سازمان غذا و دارو مطالعاتی برای این دارو انجام شد که نشان داد علی‌رغم اینکه گران است، در طولانی‌مدت آسیب‌های بیمار، بستری شدن و مشکلات هزینه‌ای را کاهش می‌دهد و هزینه-اثربخش مشخص شد و درخواست دادیم و بر این اساس وارد فهرست دارویی کشور شد. امیدواریم به زودی شرایط در کشور به گونه‌ای شود تا بتوانیم این دارو را در کشور برای همه بیماران عرضه کنیم.

اعتبار سالانه ۲۰ میلیاردی وزارت بهداشت برای هموفیلی‌ها

علیرضایی درباره سایر خدمات درمانی و مراقبتی برای بیماران هموفیلی، گفت: یک بسته خدمات درمانی-مراقبتی جامع برای بیماران هموفیلی از سوی کمیته کشوری هموفیلی تدوین و ابلاغ شده و در آن اعلام شده که هر بیمار هموفیل باید مراقبت‌های دوره‌ای را دریافت کند. مثلا هر شش ماه باید توسط پزشک ارتوپد یا متخصص گوارش معاینه شود یا یکسری آزمایشات دوره‌ای و معاینات دندان پزشکی، فیزیوتراپی و ... را انجام دهد. هزینه بخشی از خدمات بسته خدمتی مانند تعویض مفصل را سازمان‌های بیمه‌گر تقبل می‌کنند. آن بخش از هزینه را که سازمان‌های بیمه‌گر نمی‌پردازند، مابه‌التفاوتش را وزارت بهداشت تحت عنوان بسته حمایتی از بیماران خاص و صعب‌العلاج که یکی از آن‌ها هموفیلی است به دانشگاه‌های علوم پزشکی پرداخت می‌کند. در نتیجه بیمار هموفیلی می‌تواند از خدمات دندان پزشکی، فیزیوتراپی، مشاوره‌های تخصصی و ... استفاده کند و با مراجعه به مرکز مربوطه در بیمارستان دولتی خدمات را دریافت کرده و ما سهم بیمار را به دانشگاه‌ها پرداخت می‌کنیم. سالانه برای خدمات مربوط به بیماران هموفیلی در بسته خدمتی وزارت بهداشت، بالغ بر ۲۰ میلیارد تومان اعتبار در وزارت بهداشت در نظر گرفته می‌شود.

چرایی شیوع بالای هموفیلی در برخی مناطق کشور

وی درباره وضعیت شیوع هموفیلی در کشور نیز گفت: در حوزه هموفیلی شیوع همگن داریم، اما در منطقه سیستان و بلوچستان به دلیل ازدواج‌های فامیلی ثبت نشده و همچنین عدم رعایت مباحث پیشگیری، میزان بیماران هموفیلی بیش از سایر نقاط کشور است.

علیرضایی درباره نحوه شناسایی بیماران هموفیلی جدید نیز گفت: برخی بیماران سابقه هموفیلی در خانواده دارند و زود مراجعه و تشخیص داده می‌شوند. گاهی کودکان نیز با بریدن بند ناف، خونریزی کودک متوقف نمی‌شود یا به صورت‌های دیگر بیماری خودش را نشان می‌دهد که در این صورت بیمار به مراکز مراجعه کرده، تست داده و پس از تشخیص قطعی در سامانه ثبت می‌شود. هر زمان که بیماری مراجعه کند و تشخیص داده شود، ما او را در سامانه ثبت کرده و خدمات به او ارائه می‌شود.